Il termine malformazione di Arnold-Chiari (Arnold Chiari) (più precisamente: malformazione di Chiari) si riferisce solitamente ad una delle malattie anatomiche nell’area della fossa cranica posteriore, la parte del cranio che prosegue nel canale spinale attraverso il grande forame occipitale, descritto 130 anni fa dal patologo Hans Chiari.

“Questo disturbo è caratterizzato dalla discesa delle parti più basse del cervelletto, chiamate tonsille, che sono strutture appaiate, attraverso l’apertura occipitale nella parte iniziale del canale spinale. Nella malformazione di Chiari le tonsille si abbassano nel canale stesso di oltre 5 mm”, spiega l’Ass. sul portale N1. dott Ivan Bogdanović del Dipartimento di Neurochirurgia dell’Ospedale Universitario della Serbia.

Secondo lui, qualsiasi cambiamento nell’anatomia normale in questa regione può influenzare le strutture delicate e delicate che vi si trovano, come il tronco cerebrale, il cervelletto e i nervi cranici.

“Inoltre, c’è spesso un allargamento della parte centrale del midollo spinale cervicale, noto come siringomielia, che è causato dall’interruzione del normale flusso di liquido cerebrospinale dal cranio al canale spinale. In una piccola percentuale di casi, c’è persino l’allargamento delle camere cerebrali, cioè l’idrocefalo”, aggiunge.

cause del verificarsi

“Talvolta si possono osservare tonsille cerebellari cadute in pazienti che hanno un tumore nella fossa posteriore, che hanno idrocefalo per altri motivi, o che hanno una grande quantità di liquido cerebrospinale che fuoriesce, cioè liquido cerebrospinale nella parte inferiore del canale spinale ”, afferma il dott. Bogdanovic.

Aggiunge che la stessa malformazione di Chiari-1 si verifica sporadicamente nei pazienti più giovani e non sono stati definiti chiari fattori di rischio per questa malattia.

“Si verifica più frequentemente nei pazienti che anatomicamente hanno una fossa posteriore più piccola, nei disturbi nella fusione delle suture craniche e nei pazienti con deficit dell’ormone della crescita”, afferma il neurochirurgo.

Tipi di malformazioni di Chiari

dott Bogdanović fa notare che oltre a Chiari 1 esistono altre tre rare malformazioni che portano il nome dello stesso autore.

“La malformazione di Chiari-2 è una forma più grave, viene diagnosticata nei bambini con disturbo dello sviluppo del tubo neurale, cioè la spina bifida. Quindi non c’è solo una discesa di parti del cervelletto, ma anche il tronco cerebrale attraverso il grande forame occipitale, così come la presenza di altre anomalie del cervello e del midollo spinale”, spiega.

Aggiunge che il trattamento per questi bambini di solito consiste in più interventi chirurgici e trattamenti fisici e le conseguenze dell’anomalia sono solitamente sintomi neurologici molto più gravi rispetto a quelli del primo tipo.

“Chiari 3 è la forma più grave, che si presenta nei neonati, mentre Chiari 4 appartiene al gruppo delle cisti della fossa posteriore”, sottolinea il dott. Bogdanovic.

sintomi

“Va notato che molte persone sono scese dalle tonsille senza avere sintomi di malformazione di Chiari”, afferma il dott. Bogdanovic.

Il sintomo più comune della deformità è un mal di testa, che è occipitale, con dolore al collo che di solito peggiora con starnuti, tosse o persino risate.

“Altri sintomi e segni possono includere debolezza o intorpidimento delle estremità, disturbi dei nervi cranici, difficoltà a deglutire, raucedine, goffaggine, disturbi visivi e uditivi e nella siringomielia ciò che è noto come dissociazione sensoriale, quando il paziente sente toccare gli arti superiori e petto, ma non e dolore e febbre”, dice.

diagnosi

Oggi la diagnosi si basa su un esame clinico e una risonanza magnetica, che, secondo il neurochirurgo, mostrano una significativa discesa tonsillare e la possibile presenza di siringomielia.

“Ecco perché, oltre alla scansione della testa, è necessaria anche una scansione del rachide cervicale e talvolta dell’intera colonna vertebrale. Ulteriori procedure diagnostiche possono essere eseguite per i singoli pazienti secondo necessità”, sottolinea.

trattamento

secondo il dott Bogdanović sta curando chirurgicamente la malformazione di Chiari.

“L’intervento chirurgico è indicato nei pazienti sintomatici con conferma della malformazione di Chiari alla risonanza magnetica, in particolare in presenza di siringomielia. Il principio di tali operazioni è creare spazio aggiuntivo per le strutture nervose nella transizione dal cranio al canale spinale e quindi stabilire la normale circolazione del liquido cerebrospinale”, afferma.

Aggiunge che in ogni caso l’operazione comporterà l’asportazione di parte dell’osso occipitale e della prima vertebra cervicale, e potrà eventualmente comportare anche il rimodellamento della copertura del cervello e del midollo spinale in detta regione e l’asportazione di parte delle tonsille.

“Non possiamo mai dire che un’operazione significhi necessariamente una cura, quindi rispettiamo questo principio anche in questa malattia”. “Da alcuni mesi a un anno dopo l’intervento chirurgico, la siringomielia di solito scompare”, dice.

In alcuni casi, la chirurgia previene un ulteriore deterioramento neurologico, aggiunge.

“Il successo dipende anche dalle condizioni del paziente prima dell’operazione stessa, ovvero dalla presenza di danni neurologici.” Possiamo dire che tali operazioni sono state eseguite per decenni con buoni risultati nella Clinica di Neurochirurgia del Centro Clinico della Serbia come istituzione leader di è simile nel paese”, ha affermato il dott. Bogdanovic.